Boală cu caracter genetic, se caracterizează printr-un proces de osificare progresivă a unor insule aberante de cartilaj rămase în capsula otică din perioada intrauterină, osificare ce începe in zona situată înaintea platinci scăriței pe peretele medial al casei timpanului, ce invadează cu timpul talpa seăriței și determină anchiloza acesteia în fereastra ovală, cu apariția surdității de tip transmisie, caracteristică însoțită de zgomote auriculare sub formă de vâjăituri, fluierături, țiuituri. Cu timpul, leziunile progresează și în urechea internă, interesând și spirele melcului, cu degenerescența epiteliului neuro-senzorial, surditatea devenind mixtă, iar apoi, în timp, cu predominanță de tip percepție. Boala are un caracter genetic familial, a părând mai frecvent la persoane de sex feminin, fiind influențată de ciclul vieții genitale feminine, in sensul că sarcina, nașterea, lăuzia și alăptarea accentuează evoluția bolii, care se încetinește cu ocazia menopauzei. Începe întâi la o ureche, apoi trece și la cealaltă ureche. Surditatea evoluează progresiv, îngreunând înțelegerea limbajului vorbit și deci comunicarea socială a purtătorului ci, fapt care jenează atât in procesul muncii, cât și în familie. Bolnavii vorbesc șoptit, sunt sterși, timorați, copleșiți de boală, sunetele pure sunt auzite mai bine decât cuvintele rostite, motiv pentru care bolnavul nu se mai duce la teatru, dar continuă să frecventeze uneori mulți ani sălile de concerte. Bolnavii aud mai bine in mediul zgomotos, în tren, în tramvai, într-o sală cu zgomot. Cu timpul, datorită leziunilor urechii interne, surditatea se accentuează foarte mult, bolnavul nu mai percepe decât sunetele foarte intense, recunoscând cuvintele prin citirea lor pe buzele celui care le pronunță, așa-zisa labiolectură. Tratamentul actual medicamentos cu săruri de fluor (fluorură de sodiu sau de calciu) este incert ca rezultat, singurul tratament eficace fiind cel chirurgical, care urmărește dezanchilozarea platinei scăriței din fereastra ovală, prin operația de rupere a punților osoase care o imobilizează (așa-zisa mobilizare directă a scăriței) sau, atunci când aceasta nu este posibilă, prin scoaterea scăriței anchilozate și deformate și înlocuirea acesteia, printr-o operație plastică, cu un material care acoperă fereastra ovală in locul platinei, legătura până la nicovală fiind făcută cu un material protetic (tub do polietilen, piston de teflon etc.) sau prin folosirea unei scărițe artificiale. Rezultatul intervenției chirurgicale este bun în peste 90% din cazuri, bolnavul dobândind un auz social bun. Când bolnavul refuză intervenția chirurgicală sau leziunile constatate intra-operator sunt atât de mari încât nu este posibilă înlăturarea lor fără riscul lezării urechii interne, se recurge la protezarea auditivă. În cazuri de surdități grave care nu pot fi protezate (proteza auditivă este în general greu suportată în surditățile de tip percepție ce depășesc un anumit nivel de pierdere auditivă, deoarece amplifică selectiv atât vocea umană, cât și zgomotul de fond ambiant, acesta devenind extrem de jenant pentru purtătorul surdității se recurge la labialectură (citirea cuvintelor de pe buzele interlocutorului).

În surditățile de tip percepție foarte accentuate, care nu permit folosirea unei proteze electroacustice obișnuite se încearcă în prezent o proteză complexă denumită ureche artificială, proteză care încearcă să transforme vibrațiile sonore in variații de potențial electric ce sunt transmise printr-un fir (conductor electric) introdus in urechea internă. Introdus prin membrana ferestrei rotunde in rampa timpanică pe o adâncime de 14–15 mm, acest conductor stimulează elementele nervoase din urechea internă, stimulul fiind transmis sub forma impulsurilor nervoase, pe căile nervoase auditive spre cortexul auditiv. Ceea ce reușește să perceapă bolnavul prin această ureche artificială, nu este imaginea sonoră a lumii ambiante, așa cum o recepționează un om cu auz normal; are nevoie de o perioadă de antrenament pentru a corela sunetele pe care le percepe in semnificația lor reală. Aflată abia la început, proteza de acest tip este susceptibilă de îmbunătățiri ulterioare, perfecționarea ei reușind, probabil, să aducă o rază de speranță și în domeniul recuperării surdităților de percepție sau nervoase, în special cohleare.

LĂSAȚI UN MESAJ

Please enter your comment!
Please enter your name here