Bolile de coagulare a sângelui

0
Bolile de coagulare a sângelui

Când iese din corp, sângele se coagulează, fenomen care are loc în mod normal după 7-12 minute. Deficienţele care apar în mecanismul coagulării provoacă boli hemoragice, numite și diateze hemoragice.

Printre mecanismele care asigură fluiditatea sângelui în circulația prin vasele sangvine, rolul cel mai important il are peretele vascular endotelial (fața internă a vaselor), care are proprietatea de a împiedica activarea factorilor coagulării, în număr de 13, din care unul singur este provenit din țesuturi (tromboplastină), factori care în circulația sangvină sunt prezenți sub forma de profactori (premergători). În sânge există în plus, și alte substanțe de tip enzimatic, numiți inhibitori ai coagulării, specifici pentru fiecare factor în parte.

Pe de altă parte, hemostaza sau oprirea unei hemoragii depinde de echilibrul celor patru factori principali: factorii plasmatici ai coagulării, factorii trombocitari, factorii vasculari și țesuturile, sediul factorilor tromboplastiniei și ai activatorilor fibrinolizei. Dacă acest echilibru se rupe, starea fiziologică normală deviază fie spre hipocoagulabilitate, fie spre hipercoagulabilitate.

Hipercoagulabilitatea, după cum vom vedea mai departe, este datorită scăderii concentrației unuia sau mai multor factori ai coagulării sau blocării activității factorilor în prezența unor inhibitori, deși concentrația factorilor rămâne normală. Ca urmare apar hemoragiile. Același fenomen se petrece și în cazul scăderii rezistentei pereților vaselor capilare sau prin invadarea circulaţiei cu activatori ai fibrinolizei proveniţi din țesuturi.

Hipocoagulabilitatea apare în creșterea anormală a concentrației unor factori ai coagulării, activarea lor în circulaţie sau scăderea inhibitorilor, precum și în creşterea numărului trombocitelor și a functiilor lor, concomitent cu o activare a acestora în circulaţie.

Leziunile peretelui interior al vaselor sangvine de natură traumatică, inflamatorie sau metabolică, alături de o eliminare din țesuturi a tromboplastinei, ca și creșterea exagerată a numărului de hematii (în poliglobulii, peste 6 000 000 ре mmº), pot să ducă la formarea unor dopuri în vasele capilare și chiar în vasele mai mari. Ulterior dopurile se organizează împiedicând circulația sângelui.

Hemofiliile sunt boli hemoragice constituționale, transmisibile ereditar, care ating în special persoanele de sex masculin (transmiterea caracterului ereditar făcându-se numai prin sexul feminin) și se datoresc lipsei din plasma sangvină a factorilor antihemofilici. Hemofiliile se impart în 3 categorii, notate cu literele alfabetului A, B și C în funcţie de factorul deficitar.

  • Hemofilia A se caracterizează prin apariţia, după traumatisme aparent neînsemnate, de echimoze (vânătăi) și hematoame, care survin în special primăvara și toamna. Localizarea hematoamelor este de preferinţă intraarticulară, viscerală (pe organe) sau buco-nazală. Transfuzia cu plasmă proaspătă care conține globulină antihemofiltică A corectează coagularea sângelui, dar nu duce la vindecarea definitivă a bolii. Se recomandă ca persoanele care suferă de această boală să se ferească de lovituri, precum și de mişcări bruște ale corpului, care pot declanşa apariţia leziunilor caracteristice bolii.
  • Hemofilia B se caracterizează prin simptome identice hemofiliei A.

Formele sunt însă în general mai discrete, datorită faptului că factorul anti-hemofilic B este eficient în cantități foarte mici, spre deosebire de factorul antihemofiltic A, care în procesul de coagulare participă în cantităţi mari. Tratamentul în acest tip de hemofilic constă în transfuzie de plasmă sau ser, care nu este necesar să fie proaspete, întrucât factorul rezistă la conservare.

  • Hemofilia C este o boală care se întâlnește rar și nu pune probleme terapeutice, deoarece se corectează uşor prin plasmă normală, care conține globulina antihemofilică C.
  • Avitaminoza K împiedică sinteza în celula hepatică a unor factori ai coagulării (prin lipsa din alimentație sau de elaboare în intestin a vitaminei K, precum și prin lipsa sărurilor biliare, în prezența cărora se absoarbe în organism această vitamină). Tratamentul bolii constă în administrarea preparatelor de vitamină K.

Afibrinogenemia congenitală este o boală rară, datorită incapacităţii organismului de a sintetiza fibrinogenul (factor al coagulării). Boala atinge ambele sexe și are o simptomatologie asemănătoare hemofiliei. Hemoragiile apar numai cu ocazia unui traumatism.

Trombopeniile sunt boli legate de numărul redus de trombocite eliberate de măduva oaselor în torentul circulator. Ele pot fi cronice, acute sau simptomatice.

Trombopenia cronică sau boala Werlhoff, care apare frecvent și are caracter familial, se caracterizează prin hemoragii spontane la traumatisme minime și se manifestă la vârstă tânără.

Trombopenia acută apare ca boală asociată în leucemia acută și în intoxicatiile cu medicamente, datorită inhibării trombopoiezei medulare.

Trombopenia simptomatică insoțește de obicei bolile acute sau chirurgicale.

Trombasteniile se caracterizează prin număr normal de trombocite, dar cu deficit calitativ trombocitar.

Purpura se caracterizează prin apariția pe piele a unor pete de culoare roșie-vânătă, numite peteșii, și se datorează fragilităţii mărite a capilarelor,

Ca simptom, purpura se manifestă în sindroamele hemoragice vasculare și poate apărea de asemenea în trombocitopenii și în trombopatii, precum și în boli cu modificări în plus sau în minus ale globulinelor plasmatice.

Boala tromboembolică, după cum se va vedea mai departe, predispune la tromboze, deci face parte din patogenia bolilor de coagulare. Se manifestă sub două forme:

  • formă localizată (tromboze venoase sau arteriale) și
  • o formă generalizată (tromboza care cuprinde circulația sângelui în totalitate).

Forma a doua se manifestă ca un sindrom hemoragic, denumit ,,coagulare întravasculară diseminată“, boală ce poate fi la originea unor manifestări hemoragice grave, prin consumarea în totalitate a factorilor coagulării din organism.

Prima formă (tromboza localizată), este întâlnită sub denumirea de tromboflebită, mai ales la suferinzii de varice ale membrelor inferioare și se datoreşte în primul rând circulației lente a sângelui în venele gambei, leziunilor endoteliului vascular, precum și unor infecţii locale intravasculare ale cheagului format, cu microbi din circulația sângelui.

Testele cele mai importante care pot să pună în evidență bolile de coagulare ale sângelui sunt:

Testul Quick sau timpul de protrombină, care normal, în procente (procent de activitate protrombinică) este de 90-100%, cifră care se calculează în funcţie de tromboplastina utilizată.

Testul Howell sau testul de recalcifiere a plasmei oxalatate sau citratate.

Aceste teste sunt folosite mai ales în tratamentele aplicate pentru combaterea tromboemboliilor prin hipercoagulabilitate sangvină, tulburări ale coagulării care pot determina apariția infarctului miocardic sau a trombozelor vasculare cerebrale sau periferice.

Timpul de protrombină (Quick) în cazul tratamentului cu medicamentul trombostop trebuie scăzut până la 20% activitate protrombinică; iar în cazul tratamentului cu heparină sau compuşi (calciparină) timpul Howell, de recalcifiere a plasmei oxalatate (citratate) trebuie să fie de peste 3 minute.

În afara cazurilor de tromboză vasculară prin hipercoagulabilitate sangvină acestor teste li se pot asocia și altele, care să definească exact cauzele coagulării anormale, ca timpul de singerare (normal 3-4 minute), timpul de cefalină etc. Nu întrăm în amănunte și semnalăm că în prezent există numeroase alte examene hematologice suplimentare care stabilesc cu precizie defectul de coagulare.

Probele de coagulare sunt absolut necesare inaintea intervenţiilor chirurgicale, pentru prevenirea eventualelor hemoragii întra- și postoperatorii, precum și înaintea intervențiilor stomatologice singerinde (extracţii, gingivite cu gingivoragii etc.).

LĂSAȚI UN MESAJ

Please enter your comment!
Please enter your name here