Poliartrita reumatoidă sau boala reumatoidă
Este o boală de sistem conjuctiv survenită mai frecvent la femei, mai ales în jurul virstei de 50 de ani. Este caracterizată de o atingere inflamatorie și relativ simetrică a micilor articulații (mină și picior), evoluind prin pusee către o deformare a articulațiilor interesate și antrenind un handicap funcțional, care poate fi considerabil și care va greva marcant viața bolnavilor.
Semne. Boala are un debut, în general insidios și progresiv, care se poate intinde pe câteva săptămini sau luni. Este vorba în general despre o femeie în jurul virstei de 50 de ani care se plinge de dureri și de redori la mai multe articulații (poliartrită), evocatoare prin localizarea lor: la micile articulații ale miinilor, interfalangiene proximale (intre I-a și a II-a falangă), și metacarpo falangiană (intre metacarp și prima falangă) a degetelor 2 și 3, dar de asemenea și la picioare articulațiile interfalangiene proximale și metatarsofalangienele degetelor mari. Alte articulații pot fi atinse; genunchii și, mai rar, la debut, umerii și coatele. Articulațiile interfalangiene distale (intre a II-a și a III-a falangă) sunt totdeauna respectate.
Durerile sunt în general simetrice, bilaterale. Caracterul lor este net inflamator; durerile sunt spontane, predominant nocturne și diminuează la sculare, cu tendintă la diminuare în cursul zilei.
– Redoarea articulară, adesea intensă, mai ales dimineața la sculare, diminuează în timpul zilei, impotența funcțională fiind rezultanta redorii și a durerilor.
– Semnele fizice obiective sunt în general puțin manifeste. Intilnim semnele inflamației:
– durerea provocată prin palpare și mobilizare a articulației;
– tumefierea roșie și caldă a articulației, care poate da un aspect caracteristic degetelor;
– tumefierea feței dorsale a pumnului și a articulațiilor metacarpofalangiene;
– deformarea fusiformă a articulațiilor interfalangiene proximale;
– ganglionii în axilă sau nodozitățile subcutanate pe fetele de extensie a membrelor (fața dorsală a antebrațului), sunt adesea prezente;
– semne generale: febră moderată (38°), oboseala, slăbirea în greutate -sunt deseori notate, mai mult sau mai puțin importante, în raport cu intensitatea puseului.
În acest stadiu de debut al bolii, diagnosticul, ușor de pus la o femeie încă tânără, poate fi complicat prin examene suplimentare (biologice și radio logice).
Pe plan biologic, boala este caracterizată prin prezența în serul bolnavilor a factorului reumatoid, imunoglobulină, pusă în evidență prin reacțiile Waaler Rose și Latex, a căror pozitivitate este un argument foarte important de diagnostic în favoarea bolii. Aceste reacții pot fi pozitive și în alte boli, uneori rămân negative în timpul primului an de evoluție a bolii.
Viteza de sedimentare globulară este în general accelerată, acest examen nespecific fiind un element util de supraveghere, de control ca și valoarea hemoglobinei, o anemie fiind de fapt frecvent întilnită.
Pe plan radiologic, semnele de debut pot fi discrete; demineralizarea osoasă de o parte și de alta a interliniei articulare, tradusă printr-o transparență crescută a osului și creșterea opacității părților adiacente; tardiv apar semnele radiologice caracteristice ale artritei: pensarea interliniei articulare, micro geode osoase, leziuni de distrucție articulară și, la nivelul carpului, o anchiloză caracteristică.
Evoluția poliartritei reumatoidale, al cărei debut este adesea insidios și progresiv va evolua, în general, cu aspect cronic. Această evoluție care se desfășoară pe zeci de ani, se face în mod obișnuit prin pusee, intretăiate de remisiuni de ritm și durată imprevizibile. Rareori boala se stinge, sfirșind prin a antrena o invaliditate care poate fi importantă.
În cursul puseelor succesive, mare majoritate a articulatiilor sunt atinse și se instalează deformări caracteristice, contra cărora trebuie luptat prin îngrijire specială și o educație asiduă a bolnavilor, deoarece acestea agravează în plus impotența funcțională.
La miini, deformarea este foarte evocatoare: semiflexia pumnilor, adesea tumefiati, atrofia spațiilor interosoșilor feței dorsale a miinilor, tumefierea articulațiilor metacarpo-falangiene, deviația degetelor în ,bătaia vintului” (către marginea cubitală a minilor); deformări în git de lebădă“ a degetelor, cu flexia primei falange, extensia falangei a II-a și flexia falangei a III-a. Rezultă o impotență funcțională considerabilă a miinii, agravată de diminua rea forței musculare, foarte particulară bolii. Redoarea cotului și a umărului poate împiedica mai mult gesturile uzuale: ducerea miinii la gură, pieptăna tul, imbrăcatul.
La membrele inferioare, atingerea gleznelor și picioarelor duce la deformări: halux valgus, deget în ciocan, prăbușirea boltei plantare, care determină mersul foarte dureros și dificil. Atingerea genunchilor, constantă în cursul evoluției, poate antrena o deformare în flexie a genunchilor la bolnavii insuficient supravegheați, deformare care poate deveni ireductibilă și agrava dificultățile mersului. În fine, semnalăm posibilitatea de atingere a șoldurilor și a rahisului cervical.
Alterarea stării generale în cursul puseelor, este în mod frecvent insoțită de febră, scădere în greutate, oboseală, anemie. Alte atingeri sunt posibile, interesind organele extraarticulare.
Evoluția bolii este caracterizată prin extinderea, la marea majoritate a articulațiilor, prin caracterul distructiv și deformant instalat în cițiva ani, cu ondulații evolutive. În ultimă instanță apare o gravă invaliditate pe plan funcțional, dar și cu implicații psihologice considerabile. În scopul limitării atingerii articulare, trebuie instituit un tratament medical dar și ortopedic, în scopul readaptării bolnavilor la viața lor socială și profesională.
Tratamentul poliartritei reumatoide. Etiologia bolii fiind necunoscută, tratamentul se adresează îndeosebi simptomelor; el trebuie individualizat în funcție de stadiul evolutiv al bolii și al articulațiilor atinse.
Medicația antalgică și antiinflamatorie:
aspirina și derivații ei;
antiinflamatorii nesteroidiene, indocid, paduden, fenilbutazonă etc.;
corticosteroizi în doze moderate, numai la indicația medicului; nu trebuie utilizate doze mari, deoarece există riscul instalării unei corticode pendențe.
Toate aceste medicații au riscul efectelor secundare și al complicațiilor, În particular digestive (gastrite, ulcere gastroduodenale), iar pentru corticoizi riscul infecțiilor, demineralizării, atrofiei cutanate și musculare, insuficientei suprarenale (să nu se întrerupă niciodată brusc acest tratament).
– Tratamentul de fond al bolii: sărurile de aur impun o strictă supraveghere a pielii (erupție, prurit), gurii (stomatite), a urinei (proteinuree), a singelui (riscul de diminuare a numărului globulelor albe și a trombocitelor); – antimalaricele de sinteză (clorochin) necesită o supraveghere oftalmologică; – D-penicilamina impune o supraveghere urinară și hematologică regulată.
Tratamentele locale — sunt posibile:
injecții intraarticulare cu derivați corticosteroizi (strict aseptic);
sinoviorteze medicamentoase prin injecții în articulație de moruat de sodiu care distruge sinoviala patologică sau exereza chirurgicală a sinovialei (sinovectomie chirurgicală).
– Tratamentul ortopedic trebuie să ocupe un loc preponderent la debutul bolii:
– reguli de igienă posturală: culcare pe un pat aproape dur, cu păstrarea genunchilor în extensie;
– exercitii de postură ale membrelor superioare și inferioare, repetate în fiecare zi. Pentru membrele superioare, se pun umerii în abducție, coatele În flexie, pumnii în extensie, degetele în semiflexie, policele în abducție; pentru membrele inferioare, șoldurile în extensie, genunchii în extensie, picioarele în flexie dorsală;
– aparate gipsate de postură, în poziție de funcțiune, care se opune atitudinilor vicioase și deformărilor articulare.
Nu trebuie omisă, în ultimă instanță, nici reorientarea profesională, care trebuie să țină seama de posibilitățile bolnavului.
Spondilartrita anchilozantă
Spondilartrita anchilozantă este un reumatism inflamator de cauză necunoscută, care survine predominant la bărbații tineri (80%) și atinge electiv articulațiile sacroiliace și coloana vertebrală. Evoluția se face prin pusee, cu tendință spre anchiloza osoasă (fig. 91). Semnele. Debutul bolii apare obișnuit la un bărbat tânăr intre 15 și 30 de ani, prin dureri, la inceput intermitente și care se agravează progresiv. Durerile sunt caracterizate prin localizarea lor în regiunea lombară și sacrată, în partea superioară a feselor. Adesea au o iradiere sciatică pe fața posterioară a coapselor, fără să depășească genunchiul. Sunt bilaterale sau basculante.
Orarul lor este tipic inflamator, cu recrudescență nocturnă, trezind bolnavul în a doua parte a nopții. Sunt frecvent insoțite de dureri toracice inferioare, exagerate de inspirația profundă și cu recrudescență nocturnă și de redoarea coloanei vertebrale, indeosebi matinală, la scularea din pat și cu tendință la diminuare în cursul zilei.
Semnele clinice ale bolnavului pot fi sărace, dacă examinarea se face la sfirșitul zilei, când semnele obiective care constituie redoarea, diminuă. Tot odată, studiul mobilității coloanei vertebrale lombare arată deseori o limitare globală a mișcărilor. Trebuie căutată o limitare a excursiilor toracice.
Debutul bolii este adesea caracterizat prin una sau mai multe artrite ale membrelor inferioare genunchi, glezne, solduri. Uneori, primele manifestări clinice sunt durerile dorsale sau cervicale de tip inflamator.
Semnele generale sunt frecvent prezente, dar sunt inconstante: oboseală, scăderea greutății, subfebrilitate vesperală.
Biologic, accelerarea vitezei de sedimentare traduce un grad de inflamafie. În acest stadiu diagnosticul va fi confirmat prin radiografiile bazinului si ale coloanei vertebrale, care arată semne caracteristice.
Artrita sacroiliacă bilaterală debutează cu o interlinio care nu este netă și geode care dau interliniei aspectul dantelat de ,timbru postal”. Ulterior se produce sinostoza articulatii lor sacroiliace.
Apar sindesmofite vertebrale, benzile de osificare verticale care leagă vertebrele intre ele, predominant la vertebrele dorsale inferioare și lombare inalte și care duc la o anchiloză a corpurilor vertebrale (coloană de bambus).
Ligamentele vertebrale posterioare se calcifică.
Biologic, roactiile corologico reumatismale ale poliartritei reumatoido sunt negative. De cițiva ani s-a pus în evident ă, asocierea foarte frecventă, în cursul spondilartritei anchilozante a unui antigen leucocitar din grupul HLA, entigenul B 27 (96% din cazuri în tara noastră).
Evoluția se face prin pusee inflamatorii, separate de remisiuni de durată foarte variabilă. Are distribuție schematică ascendentă: puseele ating la inceput articulațiile sacroiliace și coloana vertebrală lombară, apoi coloana dorsală, articulațiile costovertebrale și sternocostale și coloana cervicală. Tendința anchilozantă este netă, iar redoarea inflamatorie, dureroasă la inceput, este urmată de o redoare permanentă, dar nedureroasă, legată de anchiloză, care ajunge deformarea coloanei vertebrale.
Anchiloza lombară impiedică mișcările elementare de flexie-extensie ale trunchiului (măsurarea distanței degete-sol este un element de supra veghere), cele ale legăturii dorsolombare impiedică mișcările de rotație ale trunchiului, la torace se instalează o cifoză dorsală (spate rotund, care proiectează capul inainte și diminuă distanța dintre occiput și peretele de care subiectul se apropie) și o limitare a ampliațiilor toracelui (măsurabile), care fac ca bolnavul să nu respire decât cu abdomenul (mișcări ale diafragmului). Atingerea rahisului cervical se caracterizează printr-o diminuare a mișcărilor deflexie (distanță bărbie-stern), a celor care privesc mișcările de rotatie a capului și gitului și care creează un handicap considerabil. Sub influența tratamentelor antiinflamatorii, tendința către anchiloză este mai intirziată și uneori mai atenuată.
Afecțiunea functională în urma atingerii rahisului este uneori considerabilă la subiectii tineri, la care activitatea socială și profesională pot fi afectate. În cursul acestei evoluții, articulatiile membrelor sunt frecvent atinse; cele ale membrelor inferioare (glezne, genunchi) antrenează tulburări ale mersului și ortostatismului, iar afectarea șoldurilor are drept consecință anchiloza acestora.
În cursul acestei boli sunt adeseori asociate manifestări extraarticulare: atingerea oculară (irita) este relativ frecventă și cea cardiacă (insuficienta aortică) mai rară.
Originea spondilartritei anchilozante este incă necunoscută, dar intr-un număr important de cazuri, poate să fie urmare a unor boli variate: sindrom uretro-oculo-sinovial Fiessinger-Leroy-Reiter, boala Crohn. Tratamentul spondilartritei anchilozante este esențialmente simptomatic.
Tratamentul medicamentos antiinflamator pe bază de antiinflamatorii nesteroide (fenilbutanoză, indocid) este prescris în functie de intensitatea puseelor inflamatorii. Aspirina în doze suficiente poate fi utilă pentru dureri moderate. Aceste tratamente expun la efecte secundare și la complicații care justifică supravegherea riguroasă a bolnavilor, mai ales din punct de vedere gastrointestinal (gastrite, ulcere gastroduodenale), dar mai ales cutanat, hematologic și renal. Tratamentul ortopedic, mai ales în intervalele puseelor: dormitul pe pat tare, corectarea tendinței spre cifoză dorsală, gimnastică respiratorie.
Precoce, trebuie luată în discuție o recalificare profesională la subiecții tineri, a căror meserie antrenează eforturi fizice importante.
Alte reumatisme inflamatorii
Sindromul Fiessinger-Leroy-Reiter. Afecțiune a bărbatului tinăr este dată de o bacterie (din genul Chlamydia). După o diaree inconstantă, se instalează o uretrită (negonococică), o conjunctivită și un reumatism inflamator cu evoluție subacută, atingind în principal genunchii și gleznele. În unele cazuri evoluează către atingerea coloanei vertebrale, realizind o spondilar trită anchilozantă (pelvispondilită reumatismală); antigenul de histocompa tibilitate HLA B 27 este prezent (70% din cazuri).
Reumatismul psoriatic: artropatiile care insoțesc (dar deseori preced) psoriazisul (boală cutanată foarte frecventă, care dă placarde roșii, acoperite de scuame albe, pe coate, genunchi, pielea capului, unghii). Manifestările articulare pot semăna cu cele din poliartrita reumatoidă sau cu cele din spondilartrita anchilozantă.
Artropatii inflamatorii în cursul bolilor intestinale: rectrocolita ulcero hemoragică, ileita terminală (boala Crohn etc.) sau în cursul sarcoidozei (boala Besnier-Boeck-Schaumann).
Pseudopoliartrita rizomelică sau boala Forestier, afecțiune de natură necunoscută, care atinge subiecții virstnici. Se caracterizează printr-o re doare dureroasă a centurilor, de unde numele de rizomelic; în centura scapulară sînt dificultăți de ridicare a brațului, în centura pelviană apar dureri în fese și coapse, mai ales când bolnavul se ridică de pe scaun și umblă, creind un handicap funcțional considerabil.
Se asociază și o alterare a stării generale, cu febră și scădere ponderală.
Biologic, viteza de sedimentare este crescută și găsim adesea anemie inflamatorie. Evoluția este lungă (18-24 de luni și mai mult), dar este favorabil influențată de corticoterapie, care i-a transformat prognosticul. Prognosticul este sever numai în cazurile în care pseudopoliartrita rizomelică poate fi un sindrom paraneoplazic sau când se asociază și cu boala Horton.
Boala Horton sau arterita temporală este boala subiectilor în virstă, manifestindu-se printr-o alterare a stării generale cu febră, dureri difuze și cefalee particulare prin intensitatea lor, caracterul lor lateral (uni- sau bilaterală) în regiunea temporală, cu hiperestezie dureroasă de contact. Artera temporală poate fi palpată sub forma unui cordon indurat și inflamator, al cordon indolor, care nu mai are pulsații; biopsia arterei arată o leziune caracteristică de arterită gigantocelulară. Viteza de sedimentare este aproape totdeauna superioară a 100 mm la prima oră. Gravitatea bolii constă în faptul că are riscul imprevizibil al incurabilității; de aceea este necesar un tratament cortizonic urgent.
Pentru unii autori, această boală aparține colagenozelor majore.
Colagenozele constituie un grup de boli, avind caracteristic comun anomalii difuze ale tesutului conjunctiv, de origine necunoscută. Tabloul clinic diferă pentru fiecare formă în parte.
Lupusul eritematos diseminat survine de obicei la femeia tinără de 20-30 de ani). Cauza este necunoscută și chiar dacă intervenția complexelor anti gen-anticorp pare certă (teoria imunologică), natura virotică a infecției nu este mai puțin posibilă.
Numele de lupus este datorat erupției eritematoase a fetei, de forma unei măști în jurul ochilor (mască de carnaval).
Manifestările cutanate și articulare sunt mai frecvente, fiind favorizate de expunerea la soare. Au sediul pe zonele descoperite (față, decolteu, mlini), dar pot să apară și în zone acoperite. Se asociază în grade diferite un eritem, o hiperkeratoză și o atrofie. Manifestările articulare sunt multiple: artralgii tenace, mono-oligo sau poliartrite, putind simula fie un reumatism articular acut, fie o poliartrită reumatoidă. Mai rar apar manifestări pleuro-pericardice, parenchimatoase pulmonare, hepatice sau hematologice (purpură, anemie hemolitică).
Prognosticul bolii pare să depindă, în primul rind, de tulburarile nervoase și psihice și adesea de o eventuală atingere renală (glomerulonefrită, sindrom nefrotic).
Boala se complică prin apariția lupusului iatrogen, adică favorizat de o agresiune medicamentoasă; se invocă atunci un teren predispozant.
Biologic, punctul comun al tuturor formelor este prezența în serul bolnavului de anticorpi dirijați contra nucleilor celulari (anticorpi antinucleari) sau ai constituenților (anticorpi anti DNA) și celule foarte particulare, numite celule L. E. sau celule Hargraves.
Evoluția este foarte variabilă: unele forme supraacute evoluează către moarte în câteva luni, altele permit o supravietuire foarte prelungită de 10 ani și mai mult. Tratamentul, foarte delicat, utilizează antimalarice de sinteză (necesitind o supraveghere oculară), corticoizi și medicația imunosupresivă, condusă de existența sau nu a unei atingeri renale.
Periartrita nodoasă este caracterizată anatomic prin alterarea în focar a micilor artere, înconjurate de un nodul inflamator. Dacă mecanismul acestor leziuni pare să fie de ordin imunologic, cauza inițială rămine absolut necunoscută.
Pe plan clinic, periartrita nodoasă este o boală derutantă în ceea ce privește diversitatea simptomelor sale. Afectarea stării generale cu febră, oboseală, este aproape constantă. Toate celelalte semne sunt variabile, cele mai frecvente și evocatoare fiind atingerea dureroasă a nervilor periferici (polinevrite), semne cutanate (edeme, noduli pe traiectul arterelor), arterite, atingeri renale, hipertensiune arterială. Dar unele periarterite nodoase se manifestă prin modificări atipice izolate, pulmonare sau digestive. Diagnosticul este dificil și se bazează în special pe biopsia unui nodul, când acesta există sau biopsia unui fragment de mușchi.
Evoluția periartritei nodoase este variabilă. De obicei este lentă, cu pusee distantate și regresive. Mai frecvent este severă, antrenind o insuficiență renală, o hipertensiune arterială, o cașexie. Corticoterapia poate favoriza frinarea evolutiei bolii.
Sclerodermia. Cauza bolii este necunoscută. Atinge de obicei adultul și mai frecvent femeile. Se manifestă printr-o indurare a tesutului conjunctiv; manifestările bolii pot fi extrem de difuze, dar predominant ale pielii.
Debutul are loc obișnuit la degete, prin accese de cianoză. Apoi pielea se indurează, se subțiază, degetele devin efilate. Progresiv, scleroza va cuprinde membrele, toracele, fața, dind bolnavului aspect de mumie. Mișcările se fac greu, articulatiile fiind cabridate de scleroza pielii. Organele profunde pot fi atinse, în special esofagul, cauza jenei în deglutiție și plăminul, cu riscul insuficienței respiratorii.
Evoluția este lungă, poate fi marcată de perioade de agravare și de remisiune.
Tratamentele propuse au o eficacitate limitată. Alături de formele gene ralizate, există forme de sclerodermie localizată la un teritoriu, cu un prognostic mult mai favorabil.
Dermatomiozita, mult mai rară, asociază un edem al fetei, al miinilor, membrelor superioare și o atingere musculară sistemică la rădăcina membrelor. Se manifestă prin dureri vii, o diminuare a forței musculare și atrofia mușchilor cu retractie.
Diagnosticul este clarificat de biopsia musculară.
Evoluția este favorabilă, dar de multe ori gravă. Adesea corticoterapia în doze mari atrage după sine ameliorări spectaculare sau chiar vindecare. Atingerea musculaturii faringo-laringiene este un semn de gravitate.
De multe ori dermatomiozitele sunt asociate cu tumori maligne, ceea ce obligă la investigații în vederea descoperirii acestora.
